Дитячі захворювання. Вади розвитку піхви та матки у дівчаток.

Пороки розвитку жіночих статевих органів складають 4% серед усіх вроджених аномалій розвитку. Їх виявляють у 3,2% жінок репродуктивного віку.

Серед дівчаток з гінекологічною патологією у 6,5% виявляють аномалії розвитку піхви і матки. Вади розвитку сечостатевої системи займають 4-е місце (9,7%) в структурі всіх аномалій розвитку сучасної людини. В останні 5 років відзначено 10 кратне збільшення частоти пороків розвитку статевих органів у дівчаток.

З подібних пороків найбільш часто в підлітковому періоді у дівчаток виявляють атрезію дівочої пліви, аплазію нижніх відділів піхви і подвоєння піхви і матки з частковою або повною аплазією однієї з піхв.

У дівчаток найбільш частими вадами розвитку статевих органів бувають аплазія матки і піхви і пороки, що призводять до порушення відтоку менструальної крові при функціонуючій матці. Частота аплазії піхви і матки становить 1 випадок на 4000-5000 новонароджених дівчаток.

Симптоми різняться в залежності від ступеня розвитку патології. При повній відсутності зазначених органів клінічна картина характеризується первинною аменореєю, тобто відсутністю менструації у дівчаток пубертатного віку на тлі нормальної статури і достатньо розвинутих вторинних статевих ознак.

При цьому пацієнтки часто скаржаться на щомісячні болі внизу живота, носові кровотечі, нагрубання молочних залоз. Відсутність піхви стає перешкодою для ведення нормального статевого життя. Жінки, які страждають аплазією матки і піхви, мають добре розвинені яєчники, приналежність їх до жіночої статі підтверджується каріотипом (ХХ).

При частковому недорозвиненні піхви в пубертатному віці разом з тягнучим болем внизу живота з’являється пухлиноподібне утворення — гематокольпос. Воно збільшується в розмірах у міру накопичення свого вмісту і може займати всю нижню частину живота.

Причиною його появи стає неможливість відтоку менструальних виділень з матки. Подібна картина спостерігається і при подвоєнні матки на тлі відсутності другої піхви.

Формування гематокольпоса супроводжується різкими болями живота. При нагноєнні кров’яного вмісту відзначається підвищення температури тіла, створюються сприятливі умови для розвитку сепсису, тому необхідно термінове оперативне втручання.

Відтоку менструальних виділень може перешкоджати зарощування (атрезія) дівочої пліви. У такому випадку менструальна кров скупчується у піхві, а пацієнтка скаржиться на гострий біль внизу живота, нерідко виникають проблеми з сечовипусканням і дефекацією. Діагностика патології проводиться при гінекологічному огляді.

При наявності показань використовують метод кольпоелонгаціі або розтягування піхви. Він представляє собою введення в поглиблення в області вульви спеціального протектора, який сприяє поступовому збільшенню наявної порожнини. В результаті курсу таких процедур вдається сформувати піхву, довжина якого наближається до норми.

При первинному дослідженні виявляється відсутність входу в піхві або невелике поглиблення, розташоване безпосередньо за невинною плівою. Діагноз уточнюють за допомогу ультразвукового дослідження органів малого тазу і лапароскопії. Тактика лікування визначається ступенем аплазії матки.

При відсутності піхви з метою нормалізації статевого життя проводять хірургічну операцію по створенню її штучного аналога — кольпопоез. Матеріалом при цьому служать фрагменти власної шкіри, кишечника або синтетичні тканини. При частковому недорозвиненні органу здійснюють операцію з пластики піхви.

У ряді випадків часткове недорозвинення матки вдається ліквідувати за допомогою гормональної терапії, що створює умови для нормального виношування вагітності. При повній аплазії матки єдиним шансом для жінки мати дітей стає сурогатне материнство.